1、disord

disord發(fā)音

英：　　美：

disord中文意思翻譯

常見釋義：

混亂

disord雙語使用場景

1、CNS & Neurological Disorders - Drug Targets CNS Neurol Disord Drug Targets───中樞系統(tǒng)與神經障礙藥靶研究

disord相似詞語短語

1、discoed───n.迪斯科舞廳；的士高；n.(Disco)人名；(意)迪斯科

2、disaccord───n.不一致，不同意；不和；vi.不一致；相爭

3、discard───vt.拋棄；放棄；丟棄；vi.放棄；n.拋棄；被丟棄的東西或人

4、discords───n.不和；不調和；嘈雜聲；vi.不一致；刺耳；n.(Discord)人名；(法)迪斯科爾

5、disorbed───vt.脫離軌道，使……脫軌；剝奪……的王位，廢黜；剝奪……王位標志上的寶球

6、disorder───n.混亂；騷亂；vt.使失調；擾亂

7、visored───v.（用面具等）遮護（visor的過去式及過去分詞）；adj.有面具遮護的

8、discord───n.不和；不調和；嘈雜聲；vi.不一致；刺耳；n.(Discord)人名；(法)迪斯科爾

9、disarm───vt.解除武裝；裁軍；緩和；vi.放下武器；裁減軍備

2、低鈣血癥的臨床表現

引言

低鈣血癥可伴有一系列臨床表現(表 1)，輕則幾乎沒有癥狀，重則出現危及生命的癲癇發(fā)作、難治性心力衰竭或喉痙攣。除了嚴重程度，低鈣血癥的發(fā)生速度和病程也對臨床表現具有決定作用。

在低鈣血癥的癥狀中，手足搐搦、視乳頭水腫和癲癇發(fā)作可見于低鈣血癥急性起病患者。相比而言，外胚層和牙齒改變、白內障、基底節(jié)鈣化和錐體外系障礙是慢性低鈣血癥的特征。這些慢性改變最常見于甲狀旁腺功能減退的患者。

本專題將討論低鈣血癥的臨床表現。低鈣血癥的病因、診斷方法和治療詳見其他專題。(參見“成人低鈣血癥的病因”和“低鈣血癥的診斷方法”和“低鈣血癥的治療”和“甲狀旁腺功能減退癥”)

急性臨床表現

急性低鈣血癥的標志是手足搐搦，其特征是神經肌肉易激惹。手足搐搦的癥狀可能較輕，表現為口周麻木、手足感覺異常和肌肉痛性痙攣；癥狀也可能較重，表現為手足痙攣、喉痙攣，以及局灶性或全面性癲癇發(fā)作，后者必須與發(fā)生于重度手足搐搦時的全身強直性肌肉攣縮進行鑒別(表 1)。其他患者的癥狀特異性較低，如乏力、高應激性惹、焦慮和抑郁；部分患者即使有重度低鈣血癥，也沒有神經肌肉癥狀。

手足搐搦 — 急性低鈣血癥直接增加了外周神經肌肉的易激惹性[1]。手足搐搦在肌電圖中表現為一次刺激后出現反復的高頻放電。外周神經元過度興奮很可能是低鈣血癥最重要的病理生理效應，但這種過度興奮發(fā)生于任何水平的神經系統(tǒng)，包括運動終板、脊髓反射和中樞神經系統(tǒng)。

手足搐搦一般很少發(fā)生，除非血清鈣離子濃度降至4.3mg/dL(1.1mmol/L)以下，這時一般對應的血清總鈣濃度是7.0-7.5mg/dL(1.8-1.9mmol/L)。低鈣血癥逐漸起病的患者在相同血清鈣濃度的情況往往癥狀更少[2]。

決定癥狀發(fā)生頻率及嚴重程度的其他因素包括：酸堿狀態(tài)、低鎂血癥和鉀平衡[3,4]。(參見“低鎂血癥患者鎂缺乏的臨床表現”，關于‘鈣代謝’一節(jié))

低鈣血癥和堿中毒協同作用引起手足搐搦。盡管堿中毒可直接降低血清鈣離子濃度，但堿中毒促進手足搐搦的能力僅僅部分源于此效應，因為鈣離子濃度下降幅度相對較小。單純的呼吸性堿中毒(如，過度通氣)可引起手足搐搦，甚至在沒有基礎低鈣血癥時也可發(fā)生。相比之下，手足搐搦在有慢性腎衰竭和低鈣血癥(偶爾嚴重)的患者中并不常見，這是由于同時存在的代謝性酸中毒的保護效應。

臨床上，手足搐搦表現為感覺功能障礙和肌肉功能障礙[2]。

初始癥狀通常是口周和肢端感覺異常。這些癥狀可以引起過度通氣，繼而導致呼吸性堿中毒和動脈血pH值升高，進一步加重感覺異常。

手足搐搦的運動癥狀包括僵硬和笨拙、肌痛，以及肌肉痙攣和痛性痙攣。手部表現為拇指強迫性內收，掌指關節(jié)和腕關節(jié)屈曲，以及手指伸展(手痙攣)。呼吸肌痙攣和聲門痙攣(喘鳴性喉痙攣)可以引起發(fā)紺。

自主神經表現包括出汗、支氣管痙攣和膽絞痛。

潛在性(latent)手足搐搦所致神經肌肉易激惹患者的典型體征是陶瑟征及面神經征。

陶瑟征 — 陶瑟征是指血壓計袖帶充氣至收縮壓以上持續(xù)3分鐘誘發(fā)手痙攣[5,6]。如上所述，手痙攣的特征是拇指內收、掌指關節(jié)屈曲、指間關節(jié)伸展和腕關節(jié)屈曲(圖 1)。其也可在血壓計袖帶釋放后通過自發(fā)過度通氣1-2分鐘來誘發(fā)。

陶瑟征的出現是因為缺血效應增加了血壓計袖帶下神經干(而不是運動終板)的興奮性；興奮程度在3分鐘時達到最大，之后恢復正常，即使缺血維持更長時間。

面神經征 — 面神經征是通過叩擊恰好在耳前的面神經引出同側面部肌肉收縮[5]。表現輕則嘴唇顫搐，重則所有面部肌肉痙攣，具體取決于低鈣血癥的嚴重程度(圖 2)。約10%的正常受試者會出現面神經征[5,6]。

盡管陶瑟征比面神經征更具特異性，但是在低鈣血癥患者中，兩者均可能為陰性[5]。

癲癇發(fā)作 — 低鈣血癥患者可以出現全面強直-陣攣性癲癇、全面失神性癲癇和局灶性癲癇發(fā)作，且這類表現可能是唯一的主訴癥狀[2,7,8]。低鈣血癥患者沒有手足搐搦但存在癲癇發(fā)作可通過以下觀察結果來解釋：腦脊液中鈣離子濃度較低可能具有致驚厥效應，而非直接的致手足搐搦效應[9]。對于低鈣血癥誘發(fā)癲癇發(fā)作的患者，腦電圖顯示棘波(“驚厥效應”)和高壓陣發(fā)性慢波的爆發(fā)共存[10]。

心血管 — 急性低鈣血癥可能并發(fā)低血壓，尤其是乙二胺四乙酸(ethylenediaminetetraacetic acid, EDTA)、輸入枸櫞酸化血液快速誘發(fā)的情況下，或者是腎臟替代治療患者使用低鈣透析液時[11-14]。另外，已有心肌功能下降甚至出現充血性心力衰竭(伴或不伴低血壓)的報道[15-20]。心肌功能障礙在補鈣后可以逆轉[18,21]。盡管機制不明，但鈣在興奮-收縮耦聯中具有重要作用，而且心臟中腎上腺素誘導糖原分解也需要鈣。(參見“心肌興奮收縮耦聯”)

低鈣血癥在心電圖中引起特征性的QT間期延長(波形 1)[22,23]。低鈣血癥可延長2期動作電位，該影響受到血清鈣濃度變化速率和心肌鈣通道功能的調節(jié)。QT間期延長與早期后除極及觸發(fā)性心律失常相關。尖端扭轉型室性心動過速(多形性室性心動過速伴QT間期延長)可能被低鈣血癥所觸發(fā)，但這比被低鉀血癥或低鎂血癥所觸發(fā)要少見得多。盡管心電圖上常見傳導異常，但是嚴重的低鈣血癥誘導性心律失常(如，心臟傳導阻滯和室性心律失常)并不多見。

視乳頭水腫 — 視乳頭水腫可見于任何原因引起的低鈣血癥患者[24-26]。它僅出現于低鈣血癥嚴重時，通常隨著低鈣血癥的糾正而改善。它可能伴或不伴高腦脊液壓(良性顱內高壓)。罕見情況下可發(fā)生視神經炎(通過視力下降來鑒別)，而不是視乳頭水腫[24]。

精神表現 — 低鈣血癥可引起精神癥狀，特別是情緒不穩(wěn)定、焦慮和抑郁。不太常見的是意識模糊狀態(tài)、幻覺和明確的精神病。上述表現通過治療均可逆轉[27]。

疾病特異性表現

甲狀旁腺功能減退 — 盡管不論病因如何，急性低鈣血癥的癥狀和體征都相似，但是慢性甲狀旁腺功能減退有幾個獨特的臨床表現。這包括基底節(jié)鈣化、白內障、牙齒異常和外胚層表現(表 1)。這些臨床特征詳見其他專題。(參見“甲狀旁腺功能減退癥”，關于‘慢性表現’一節(jié))

假性甲狀旁腺功能減退癥 — 假性甲狀旁腺功能減退癥(pseudohypoparathyroidism, PHP)指一組異質性疾病，由腎臟對甲狀旁腺激素(parathyroid hormone, PTH)無應答來定義，生化特征是低鈣血癥、高磷血癥和PTH濃度升高。基于遺傳和臨床特征，PHP有幾種亞型[28]。一些PHP變異型與骨骼畸形、智力受損和抵抗其他激素相關。PHP詳見其他專題。(參見“嬰兒和兒童低鈣血癥的病因”，關于‘終末器官對PTH抵抗(PHP)’一節(jié))

維生素D缺乏 — 維生素D缺乏或抵抗可以導致低鈣血癥，嚴重者可以出現佝僂病和骨軟化癥。除了維生素D缺乏性佝僂病的典型放射影像學表現外，患兒可能出現肌無力和肌張力過低、運動遲滯及生長發(fā)育不良。維生素D受體突變的兒童也可能有脫發(fā)、多發(fā)粟丘疹、表皮囊腫和少牙畸形。(參見“維生素D缺乏和抵抗的原因”，關于‘維生素D抵抗’一節(jié)和“兒童佝僂病概述”，關于‘臨床表現’一節(jié))

骨軟化癥可能無癥狀，在放射影像學中表現為骨質減少。它也可引起特征性癥狀，包括彌漫性骨疼痛和壓痛及肌無力。(參見“骨軟化癥的臨床表現、診斷和治療”，關于‘臨床特征’一節(jié))

常染色體顯性低鈣血癥 — 常染色體顯性低鈣血癥(autosomal dominant hypocalcemia, ADH)的病因是鈣敏感受體(calcium-sensing receptor, CaSR)基因激活突變(1型ADH)，或G-α-11功能獲得性突變(2型ADH)；G-α-11是CASR信號傳遞的關鍵介質[29]。大多數ADH患者無癥狀，因此直到成年偶然發(fā)現低鈣血癥時才獲得診斷。然而，少數患者有低鈣血癥癥狀。該綜合征的主要臨床線索是家族史，以及患者在補充鈣和維生素D治療過程中容易出現腎臟并發(fā)癥。(參見“鈣敏感受體疾病：家族性低尿鈣性高鈣血癥及常染色體顯性低鈣血癥”，關于‘常染色體顯性低鈣血癥’一節(jié))

患者教育

UpToDate提供兩種類型的患者教育資料：“基礎篇”和“高級篇”。基礎篇通俗易懂，相當于5-6年級閱讀水平(美國)，可以解答關于某種疾病患者可能想了解的4-5個關鍵問題；基礎篇更適合想了解疾病概況且喜歡閱讀簡短易讀資料的患者。高級篇篇幅較長，內容更深入詳盡；相當于10-12年級閱讀水平(美國)，適合想深入了解并且能接受一些醫(yī)學術語的患者。

以下是與此專題相關的患者教育資料。我們建議您以打印或電子郵件的方式給予患者。(您也可以通過檢索“患者教育”和關鍵詞找到更多相關專題內容。)

基礎篇(參見“患者教育：甲狀旁腺功能減退癥(基礎篇)”)

總結與推薦

低鈣血癥的臨床表現取決于低鈣血癥的嚴重程度和持續(xù)時間(表 1)。(參見上文‘引言’)

急性低鈣血癥癥狀的特征是神經肌肉易激惹或手足搐搦。癥狀可以為輕度感覺異常，也可嚴重到手足痙攣，甚至是癲癇發(fā)作(圖 1和圖 2)。(參見上文‘急性臨床表現’)

甲狀旁腺功能減退導致的慢性低鈣血癥可能引發(fā)白內障、異位鈣化(基底節(jié))，偶爾也與帕金森綜合征及癡呆有關。(參見“甲狀旁腺功能減退癥”，關于‘臨床特征’一節(jié))

假性甲狀旁腺功能減退癥(PHP)指一組異質性疾病，由腎臟對甲狀旁腺激素(PTH)無應答來定義，生化特征為低鈣血癥、高磷血癥和PTH濃度升高。某些類型的PHP可導致骨骼畸形、智力受損和其他激素抵抗。(參見“嬰兒和兒童低鈣血癥的病因”，關于‘終末器官對PTH抵抗(PHP)’一節(jié))

維生素D缺乏或抵抗可引起低鈣血癥，嚴重者可出現佝僂病和骨軟化癥。除維生素D缺乏性佝僂病的典型放射影像學特征外，佝僂病兒童可表現為肌無力和肌張力過低、運動遲滯及生長發(fā)育不良。骨軟化癥可能無癥狀，在放射影像學上表現為骨質減少。它也可引起特征性癥狀，包括彌漫性骨疼痛和壓痛及肌無力。(參見“兒童佝僂病概述”，關于‘臨床表現’一節(jié)和“骨軟化癥的臨床表現、診斷和治療”，關于‘臨床特征’一節(jié))

常染色體顯性低鈣血癥(ADH)的病因是鈣敏感受體(CaSR基因激活突變，或CASR信號通路中重要分子的功能獲得性突變。大多數ADH患者無癥狀，因此直到成年偶然發(fā)現低鈣血癥時才獲得診斷。(參見“鈣敏感受體疾?。杭易逍缘湍蜮}性高鈣血癥及常染色體顯性低鈣血癥”，關于‘常染色體顯性低鈣血癥’一節(jié))

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